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Anamnesis 1
Paciente de 4 años es llevado al servicio de urgencias por su madre por cuadro de cefalea, estado mental alterado y emesis biliosa. La madre refiere que por la mañana tuvo dificultades para despertarlo y que se encontraba menos interactivo de lo normal.
Antecedentes 1
– Patológicos: retraso en el neurodesarrollo, y desde los 2 años presenta episodios de rigidez corporal, dolor generalizado de varias horas de duración que se autolimita, temblores no rítmicos y ocasionalmente, mordedura de lengua y pérdida del control de esfínteres. Estos episodios se hicieron más frecuentes con el paso del tiempo, con presentación de predominio vespertino.
– Familiares: Desconocidos dado que es adoptado – Sin otros antecedentes médico – quirúrgicos de interés.
Exploración física 1
– Regular estado general, palidez.
– Signos vitales: taquicárdico, afebril
– Examen neurológico: responde a estímulo táctil, hipotónico, hiporefléxico, sin focalidad neuroógica.
– Dolor a la palpación abdominal, pero sin signos de irritación peritoneal, perfusión distal con relleno capilar mayor a 2 segundos.
– Resto del examen físico dentro dela normalidad.
Otras pruebas complementarias
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Otros paraclínicos 1
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Diagnóstico 1
Epilepsia occipital de la infancia con síntomas típicos del síndrome de Panayiotopoulos.
Tratamiento 1
Al paciente se le inició oxcarbamazepina, presentando disminución en la frecuencia de los episodios convulsivos, de 2 a 3 veces al mes a ninguno en los siguientes 8 meses.
Epilepsias Occipitales de la Infancia 2
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– Las epilepsias del lóbulo occipital representan aproximadamente entre el 5 y el 10% de todas las epilepsias en las series demográficas analizadas a nivel mundial 2.
– Los episodios epileptogenos pueden comenzar a cualquier edad, aunque las epilepsias occipitales idiopáticas generalmente comienzan en la infancia 2.
Clasificación 2
Aunque la mayoría de las clasificaciones actuales se centran en la localización de los focos epileptogenos (por definición, todas las epilepsias occipitales son focales), existen clasificaciones basadas en los síndromes del lóbulo occipital.
Signos y síntomas 1, 2, 3
Los síntomas cardinales de las epilepsias occipitales son principalmente visuales y oculomotores, las cuales constituyen expresiones restringidas a la actividad eléctrica anormal del lóbulo occipital. Sin embargo, existen manifestaciones extra-occipitales que aumentan la severidad de esta condición.
Existen 2 subtipos principales de epilepsia occipital infantil que representan los dos extremos del espectro de gravedad clínica observado en esta condición.
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Electroencefalograma (EEG) 1, 2, 3
El electroencefalograma tiene un valor diagnóstico significativo en los síndromes epilépticos occipitales; sin embargo, presenta ciertas limitaciones debido a que en los pacientes pediátricos:
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¿Qué puede encontrarse en los electroencefalogramas?
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Paroxismos occipitales electroencefalográficos típicos de un niño con Epilepsia occipital infantil de Gastaut idiopática. Los paroxismos occipitales ocurren siempre que la fijación y la visión central se eliminan mediante cualquier medio. En estas condiciones, la apertura de los ojos no puede inhibir las espigas. Las espigas occipitales y / o paroxismos occipitales son las principales anomalías EEG interictales en niños y adolescentes con síndrome epiléptico occipital idiopático
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Anormalidades severas graves occipitales derechas de un bebé con polimicrogiria parietooccipital derecha En los síndromes epilépticos occipitales criptogénicos los EEG interictales muestran ralentización posterior unilateral ipsilateral a la lesión.
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Videoelectroencefalografía (EEG) de una niña con dolor orbitario como síntoma inicial de sus convulsiones. El EEG tomado en las crisis occipitales, independientemente de la causa, suelen mostrar con actividad paroxística rápida, picos rápidos o ambos, localizados en las regiones occipitales con ocasionales propagaciones y generalizaciones anteriores graduales, con descargas irregulares de espiga-onda o actividad monomórfica de espiga-ola.
Imágenes tomadas de: Adcock, J. E., & Panayiotopoulos, C. P. (2012). Occipital Lobe Seizures and Epilepsies. Invited Review, 29(5), 399–405
Manejo 2, 3
Las epilepsias occipitales de la infancia en general tienen un curso benigno por lo que no se requiere tratamiento profiláctico; sin embargo, en pacientes que tienen episodios frecuentes y cuyos casos lleven a hospitalizaciones, periodos de ausencia escolar o induzcan estrés psicosocial en la familia, puede considerarse el inicio del manejo farmacológico. En este caso, la Carbamazepina se recomienda como la primera línea de tratamiento.
El dolor de cabeza postictal de las crisis occipitales puede responder a sumatriptán oral si los analgésicos comunes como aspirina o paracetamol no son efectivos.
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Pronóstico 2, 3
La epilepsia occipital de inicio tardío tipo Gastaut en cambio, es menos benigna: Solamente entre el 50 a 80% de los pacientes logran remisión de las convulsiones 10 años después del diagnóstico, y cierto grado de dificultad de aprendizaje a menudo persiste en la edad adulta.
Datos relevantes sobre el caso 1
– La epilepsia occipital de la infancia constituye un síndrome convulsivo pediátrico común, aunque poco reconocido, caracterizado por síntomas y alucinaciones visuales, así como síntomas post ictales atípicos que incluyen cefalea, estado mental alterado, emesis y alteración autonómica.
– El diagnóstico de epilepsia occipital de la infancia se hace a partir de la historia clínica. Aunque pueden encontrarse alteraciones en el electroencefalograma tales como anormalidades en las descargas del cuadrante occipital, sus resultados no son necesarios para confirmar el diagnóstico.
– El pronóstico de los pacientes diagnosticados con epilepsia occipital en general es bueno, llegando a presentar remisión de las convulsiones.
– El diagnóstico oportuno es esencial para evitar repetidas pruebas invasivas, iniciar tratamiento apropiado si es necesario, y tranquilizar a la familia del paciente.
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Referencias:
1. Melamed, S., & Romantseva, L. (2019). Occipital Epilepsy, the Great Mimicker: Case Report and Review for the Pediatrician. Illustrative Case, 7(7).
2. Adcock, J. E., & Panayiotopoulos, C. P. (2012). Occipital Lobe Seizures and Epilepsies. Invited Review, 29(5), 397–407.
3. Park, J. T., Shahid, A. M., & Jammoul, A. (2015). Common Pediatric Epilepsy Syndromes. PEDIATRIC ANNALS, 44(2). https://doi.org/10.3928/00904481-20150203-09
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